NON-LANGERHANS HÜCRELI HISTIYOSITOZLU OLGULARIMIZ; EGE PEDIATRIK ONKOLOJI DENEYIMI


Önen Göktepe Ş. Ş. , Ataseven E., Yaman B. , Hekimgil M., Çelik A. , Aksoylar S. , ...Daha Fazla

23.Ulusal Kanser Kongresi, Antalya, Türkiye, 17 - 21 Nisan 2019, ss.530

  • Basıldığı Şehir: Antalya
  • Basıldığı Ülke: Türkiye
  • Sayfa Sayıları: ss.530

Özet

Non-langerhans hücreli histiyositozlar (non-LCH); nadir görülen, maliyn olmayan, langerhans hücrelerinin fenotipik karakteristiklerini taşımayan histiyositlerin çeşitli doku ve organlarda birikimi ile karakterize bir hastalık grubudur. Histiyositler, CD34 (+) kök hücreden, hücresel mikro çevrelerindeki sitokinlere ve CD14 (-) belirteç ekspresyonuna göre interstisyel/ dermal dendrositler ve makrofajlara farklılaşırlar. Dermal dendrositler ekstrakutanöz dokularda da bulunduğundan son yıllarda interstisyel dendritik hücre olarak adlandırılmaya başlanmıştır. Burada 2016 yılında histiyositozların sınıflandırmasında yapılan değişiklikler temelinde kliniğimizde son yıllarda izlenen, nadir görülen non-LCH’ lu üç olgu sunuldu. OLGU 1: Beş aylık erkek, iki aydır gövde üst kısmında ve boyunda ciltten kabarık, sarı renkli 10-15 adet nodüler lezyonları nedeniyle yapılan deri biyopsisinde histopatolojik olarak dermada yoğun;
CD1a (-), S100 (-), Langerin (-), CD68 (+) histiyositlerin saptanması üzerine “non-LCH” tanısı ile başvurdu.. Olguda başka bölgede tutulum olmayıp, izole cilt tutulumu olan hasta non-langerhans hücreli histiyositozların en sık görülen kutanöz non-LCH histiyositozlar (C Grup) içinde juvenil ksantogranulom olarak değerlendirildi. İzlemde lezyonların gittikçe azaldığı belirtildi. OLGU 2: Yedi yaşında erkek, 1,5 yaşından beri otoimmun lenfoproliferatif hastalık tanısıyla izlenen, yaygın lenfoadenopatisi ve EBV DNA’sı (+) olan, steroid ve immunsupresif tedavi alan olgunun 7 yaşında iken lenf bezlerindeki irerme sonucu yapılan lenf nodu biyopsisinde histopatolojik olarak CD68(+), S100(+), CD10(-), Langerin (-) histiyosit ve dendritik hücre artışı, lenfositleri fagosite eden makrofajlar gözlenerek Rosai Dorfman hastalığı (RDH) olarak tanı aldı. Yeni sınıflamada Non –LCH/ R grup histiyositozlar içinde” immun hastalıkla ilişkili RDH” tanısı ile tedavilerine m-TOR inhibitörü (Sirolimusimus) eklendi bulguları kısmen geriledi. KİT programında olan olguya allo- KİT uygulandı ancak akut- GVHD ile kaybedildi. OLGU 3: 15 yaşında kız, sol omuzda deriden kabarık, soluk renkli kitle saptanması üzerine yapılan eksizyon sonucu histopatolojik olarak; CD68(+), S100(-), Cd1a (-), yüzeyel dermadan derin dermaya doğru ilerleyen yoğun histiyosit infiltrasyonu saptanarak kutanöz Non-LCH histiyositoz (C grup) soliter retikülohistiositom olarak tanı aldı. Sadece İzole cilt ve tek odak tutulumu olan olgu izleme alındı. Sonuç olarak; Çocukluk yaşlarında nadir görülen, birbirinden farklı yaş ve bulgularla başvuran olgularımız, yeni histiyositoz sınıflamasındaki yerleri belirtilerek ve “non- -LCH histiyositozlar” içinde değerlendirilerek sunulmuştur. Anahtar Kelimeler: Non-Langerhans hücreli histiyositoz, histiyositoz sınıflaması, nadir hastalıklar