ÇOCUKLUK ÇAĞINDA OTOİMMÜN ENSEFALİT: TEK MERKEZDENEYİMİ


Creative Commons License

Şimşek E. , Kanmaz S., Serin H. M. , Gökben S.

1.Multiple Skleroz ve Otoimmün Hastalıklarda Çocukluktan Erişkinliğe Geçiş Sempozyumu, Kütahya, Türkiye, 14 - 16 Haziran 2019, ss.65

  • Basıldığı Şehir: Kütahya
  • Basıldığı Ülke: Türkiye
  • Sayfa Sayıları: ss.65

Özet

GİRİŞ-AMAÇ: Ensefalit, beyin dokusunda inflamasyona bağlı olarak gelişen bilinç bozukluğu, fokal nörolojik defisit ya da nöbet ile seyreden klinik tablodur. Lomber ponksiyon incelemesi ya da görüntülemede enflamasyona dair bulgular görülebilir. Ensefalit enfeksiyona bağlı gelişebileceği gibi otoimmün etiyolojiye bağlı da gelişebilir. Otoimmün ensefalitler her yaşta görülebilir ancak çocukluk ve genç erişkin yaşlarda sıklığı daha fazladır. Otoimmünite enfeksiyon, aşı ya da paraneoplastik bir süreç ile tetiklenebilir ancak tetikleyen mekanizmalar net olarak bilinmemektedir.

GEREÇ-YÖNTEM: 01.01.2013 ile 01.01.2019 tarihleri arasında Ege Üniversitesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Nörolojisi Bilim Dalı’nda otoimmün ensefalit tanısı ile izlenen 11 hasta sunulmuştur.

BULGULAR: Hastaların ortalama yaşı 6,9 yıldır (2-13 yıl). Altı hasta erkek, beş hasta kız cinsiyete sahipti. En sık tanı anti-NMDAR reseptör ensefalitidir (beş hasta). Daha sonra sırası ile seronegatif otoimmün ensefalit (dört hasta), hashimato ensefaliti (bir hasta) ve anti-GAD ilişkili otoimmün ensefaliti saptandı. Paraneoplastik etiyoloji tüm hastalarda biyokimyasal belirteçler ve görüntüleme yöntemleri ile tarandı. Hiçbir hastada paranoplastik etiyoloji saptanmadı. En sık başvuru yakınması sırası ile nöbet (dokuz hasta), orofaringeal diskinezi (beş hasta), bilinç değişikliği (beş hasta), psikiyatrik bulgular (dört hasta) olarak bulunmuştur. Dört hastanın kraniyal magnetik rezonans görüntülemesi normaldi. Altı hastada otoimmün hastalık ile ilişkilendirilen görüntüleme patolojisi mevcuttu. Bir hastanın geçirilmiş santral sinir sistemi enfeksiyonuna bağlı değişiklikleri vardı. Tüm hastaların elektroensefalografi kaydı mevcuttu. Sekiz hastada zemin ritmi yavaşlaması, dört hastada yavaş dalga deşarjları, iki hastada epileptik anormallik mevcuttu. Bir hastanın elektroensefalografi kaydı normal olarak değerlendirildi. Semptom başlangıcından immünsüpresif tedavi başlanmasına kadar geçen süre ortalama 10,6 gün (1gün- 20 gün) olarak saptandı. Tüm hastalar yüksek doz metilprednizolon tedavisi aldı. Sekiz hasta IVIG tedavisi aldı. Altı hastada ikinci basamak tedaviye geçiş ihtiyacı oldu. Bir hasta, ebeveynlerinin ikinci basamak tedaviyi yan etki profili nedeni ile reddettiği için ikinci basamak tedavi alamadı. Bu hasta immün tedaviye geç başlanan ve yetersiz yanıtı olan bir hasta idi. Vejetatif durumda sekelli olarak kaldı ve altıncı aydan sonra kontrole getirilmedi. İkinci basamak tedavi uygulanan beş hastadan dört hastaya ritüksimab ve siklofosfamid

1. Multipl Skleroz ve Otoimmun Hastalıklarda Çocukluktan Erişkinliğe Geçiş Sempozyumu

66

tedavileri, bir hastaya sadece ritüksimab tedavisi verildi. Beş hasta sekelsiz olarak iyileşti. Altı hastada sekel olarak epilepsi, üç hastada motor kusur, bir hastada mental retardasyon saptandı. Bir hasta sekel olarak vejetatif durumda kaldı. Ortalama izlem süresi 2,4 yıldı (4ay-6yıl). İzlem süresince hiçbir hastada relaps saptanmadı.

TARTIŞMA: Otoimmün ensefalitler antikor ilişkili bir grup hastalıktır. Görüntüleme ve BOS tetkikleri gereklidir ancak her zaman yeteri kadar özgül ve duyarlı olmayabilirler. İmmünoterapiye ve varsa tümörün çıkarılmasına genelde iyi yanıt verirler. Tanı anında tümör saptanmayan olgularda aralıklı tümör taraması yapılmalıdır. Klinik şüphe durumunda laboratuvar sonuçlarını beklemeden tedaviye başlamak hastanın hayatta kalma ve tam iyileşme şansını artırabilir.