Yavaş Uykuda Elektriksel Status Epileptikus Spektrumu Hastalarında Sultiam Deneyimi


Creative Commons License

Serin H. M. , Gökben S.

Dr Behçet Uz Çocuk Kongresi, İzmir, Türkiye, 28 Şubat - 02 Mart 2019, cilt.9, ss.37

  • Cilt numarası: 9
  • Basıldığı Şehir: İzmir
  • Basıldığı Ülke: Türkiye
  • Sayfa Sayıları: ss.37

Özet

Amaç: Yavaş Uykuda Elektriksel Status Epileptikus (ESES) ilk kez 1971 yılında tanımlanan, ve kalıcı kognitif bozulmaya yol

açan yaşla ilişkili bir epileptik ensefalopatidir. Farklı nöbet tipleri, bilişsel işlevlerde gerileme, davranış ve konuşmada bozulma,

motor bozukluk ve non-REM uykunun %≥85’ini kaplayan sürekli epileptik aktivitenin izlendiği spesifik bir elektroensefalografik

(EEG ) paterni ile karakterizedir. ESES süresinin uzamasının (>2 yıl) davranışsal ve kognitif alanlarda gelişimi olumsuz

etkilediği bildirilmiştir. Bu nedenle ESES’te erken ve etkin tedavi önemlidir. Sultiam (STM ) sulfonamid türevi eski ve

etkili bir ilaçtır. Özellikle kognitif fonksiyonların olumsuz etkilendiği ESES tanılı hastalarda etkin olması ve yan etkilerinin

daha az olması nedeni ile sultiam kullanımı tekrar gündeme gelmiştir. Bu çalışmada ESES tanısı ile izlediğimiz ve sultiam

tedavisi uygulanan hastalar retrospektif olarak değerlendirilerek, tedavinin etkinliği ve yan etki profili gözden geçirildi.

Gereç ve Yöntem: 2000-2017 yılları arasında Ege Üniversitesi Hastanesi Çocuk Nörolojisi Bölümünde ESES tanısı ile takip

edilen ve en az altı aydır STM tedavisi kullanan 29 hasta çalışmaya dahil edildi. Hasta dosyalarından demografik veriler, klinik

bulgular, uyanık ve uyku EEG sonuçları ile nörogörüntüleme sonuçları kaydedildi. Hastalar altta yatan etyolojiye göre semptomatik

ve idiopatik olarak 2 gruba ayrıldı. İlaç etkinlik değerlendirilmesinde aşağıdaki 4 klinik parametre kullanıldı; (1)

nöbet sıklığı, (2) EEG bulguları, (3) STM sonrası yeni antiepileptik ilaç (AEİ ) gereksinimi ve (4) davranışsal-bilişsel durum.

Bulgular: Çalışmaya ESES tanısı almış (10 kız, 19 erkek) toplam 29 hasta dahil edildi. Olguların ESES tanı yaşı 2,5-13,5 (ort

7,6±2,5) arasında idi. STM tedavisinin başlangıcında hastaların yaşları 3,5 ile 13,5 arasında (ortalama 8,01±2,5yaş) değişmekte

idi. STM tedavisine ESES tanısından ortalama 5.5 ± 4.6 (1-19) ay sonra başlandı Semptomatik grupta 9 hasta, idiopatik

grupta 20 hasta mevcuttu. Kraniyal görüntüleme olguların tümünde mevcuttu. Dokuz (% 31) hastada MRG sonuçları

anormal olup, dört hastada ensefalomalazi, bir hastada unilateral kortikal displazi, iki hastada periventriküler lökomalazi,

bir hastada kronik enfarktüs, bir hastada kalsifikasyon ve porensefali saptandı.. Elektrofizyolojik düzelme oranı birinci yıl

sonunda idiyopatik ve semptomatik gruplarda sırasıyla, % 50 (10/20) ve %33.3 (3/9) idi. STM tedavisinin 3. ay değerlendirmesinde

tam iyileşme veya kalıcı ESES paterni olan hastalar, 6. ve 12. ayda hala aynı durumdaydı. İzlemde 3. ayda kısmi

elektrofizyolojik iyileşme olan hastaların %29’unda ESES paterni tekrar gelişti. Davranışsal ve kognitif düzelmesi olan on

hastanın hemen hemen tamamında (9/10) EEG ’de kısmi veya tam düzelme vardı. Olguların STM tedavisi başlanması sonrası

ortalama takip süresi 18,3 (5-51) ay idi. Çalışma grubumuzda, STM 5-30 mg/kg/gün dozunda verilmiş olup ort 9-12 mg/

kg/g dozunda kullanılmıştır, %41 oranında yan etki gözlenmiş olup en sık gözlenen yan etki halsizliktir.

Sonuç: Çalışmalarda uzun süreli ESES döneminin davranışsal ve bilişsel sonuçlar üzerinde olumsuz etkileri olduğu gösterilmiştir.

Bu nedenle ESES’de erken ve etkili tedavi önemlidir. ESES’in birinci basamak tedavisinde valproik asit, etosuximid,

benzodiazepin ve levetirasetam önerilmektedir. Etkin olması, hızlı kararlılık düzeyi ile erken dönemde klinik ve elektrofizyolojik

yanıt oluşturması, glukokortikoidlere göre daha az yanetkisi olması nedeni ile sultiam ESES tedavisinde bir seçenek