Çocukluk Çağında Multipl Skleroz: Tek Merkez Deneyimi


Creative Commons License

Kanmaz S., Şimşek E. , Serin H. M. , Aktan G.

1. Multiple Skleroz ve Otoimmün Hastalıklarda Çocukluktan Erişkinliğe Geçiş Sempozyumu, Kütahya, Türkiye, 14 - 16 Haziran 2019, ss.63

  • Basıldığı Şehir: Kütahya
  • Basıldığı Ülke: Türkiye
  • Sayfa Sayıları: ss.63

Özet

GİRİŞ-AMAÇ: Multipl skleroz (MS) çocukluk çağı ve adolesan dönemde nadir görülen demyelinizan bir hastalıktır. Bu çalışmanın amacı çocukluk çağında multiple skleroz tanısı ile izlenen hastalarımızın klinik özelliklerini ve tedavi deneyimlerimizi sunmaktır.

GEREÇ-YÖNTEM: Ocak 2013 ile Ocak 2018 tarihleri arasında Ege Üniversitesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Nörolojisi Bilim Dalı’nda takip edilen 10 multipl skleroz tanılı hastanın verileri retrospektif olarak incelendi. Demografik veriler, başvuru yakınmaları, klinik bulgular, laboratuvar tetkikleri, nörogörüntüleme sonuçları, oftalmolojik bakı ve uygulanan tedaviler kaydedildi.

BULGULAR: Olguların tanı yaşı ortalama 16,5±2,7 (7-17) yıl, izlem süreleri ortalama 4,45±6,9 (1-8) yıl idi. Olguların yalnızca 1 (%10)’i erkek olup aynı zamanda 12 yaş öncesi erken başlangıçlı pediatrik MS tanısı almıştı, 12 yaş sonrası peditarik MS tanısı alanlar kız olgulardı (K/E: 9/1). Bir olgu MS tanısı öncesi akut dissemine ensefalomyelit tanısı ile izlenmişti ve miyelin oligodentrosit glikoprotein antikoru saptamamıştı. Olguların tümü relapsing-remitting form olarak izlemekte idi. Tanı anında 1 (%10) olguda sadece motor, 5 (%50) olguda sadece duysal, 4 (%40) olguda ise hem motor hem duysal semptomlar vardı. Olguların %60’ında optik nörit mevcuttu. Hastaların tanı anındaki manyetik rezonans görüntülemelerinde %90 periventriküler tutulum, %40 kortikal/jukstakortikal tutulum, %50 infratentorial ve %30 spinal kord tutulumu saptandı. Tüm olgulara görsel uyarılmış potansiyel ölçümü yapıldı, 8 (%80)’inde görsel ileti defekti saptandı. Olguların 8 (%80)’inde Tip 2 oligoklonal bant pozitif ve beyin omurilik sıvısında IgG indeksi yüksek saptandı. 7 olguda anti-aquaporin-4 antikoru, 5 olguda miyelin oligodentrosit glikoprotein antikoru çalışıldı ve negatif saptandı. 12 yaşından sonra MS tanısı alan olguların atak sayısı 1-4 arası değişmekteydi, 12 yaşından önce tanı alan olgumuzun ise 11 atağı vardı. Bütün olgularımız atak sırasında steroid tedavisi aldı ve uzun dönem tedavisi interferon beta 1A olarak düzenlendi ve ilaç ile ilişkili yan etki izlenmedi. Erken başlangıçlı MS tanılı olup 11 atağı olan olgumuzun tedavisinde interferon beta 1a, glatiramer asetat, intravenöz immunglobulin, siklofosfamid ve plazmaferez kullanıldı. Olgumuz en çok plazmaferezden fayda gördü ve son EDSS’si 2,5 idi.12 yaşından sonra tanı alan 9 olgunun 2’sinin EDSS’si 1 olup diğerleri 0 idi.

1. Multipl Skleroz ve Otoimmun Hastalıklarda Çocukluktan Erişkinliğe Geçiş Sempozyumu

64

SONUÇ: Çocukluk çağında MS kızlarda daha sık ve en sık relapsing-remitting formu görülmektedir. Çocukluk çağı MS tedavisinde interferon beta 1a etkindir ve yan etkisi azdır. Erken başlangıçlı çocukluk çağı MS’da atak sıklığı fazladır ve çoklu immünmodülatör tedavi ile iyilik hali sağlanabilmektedir.