Bir Hemofili Hastası Ne kadar Komplike Olabilir?


Keklik Karadağ F. , Demirci Z., Saydam G. , Şahin F.

6. Hemofili Vakalarla Eğitim Sempozyumu , Antalya, Türkiye, 21 - 23 Şubat 2020, ss.27

  • Basıldığı Şehir: Antalya
  • Basıldığı Ülke: Türkiye
  • Sayfa Sayıları: ss.27

Özet

zvzvzvAmaç:
Hemofili a X’ e bağlı resesif kalıtım gösteren ve kanama bozukluğu ile seyreden bir hastal
ıktır.
Sağlık hizmetlerinin ve faktör erişiminin olduğu ülkelerde hemofili hastalarının yaşam süresi giderek
uzamaktadır. Yaşla beraber komorbiditelerin artmasıyla bu hastaların kullandıkları ilaçlar ve tıbbi
girişim gereksinimleri de artmaktadır.
Yöntem:
Multiple komorbiditeleri olan, bugüne kadar toplam 13 kez major ve minör cerrahi geçirmiş
olan haftada 3 gün fistül ile hemodiyalize giren ve günde 4 kez subkutan insülin enjeksiyonu yapan
hemofili a hastası sunulmuştur.
Bulgu:
52 yaşında erkek hasta, buru
n kanamaları nedeni ile 1969 yılında hemofili a tanısı konulmuştur.
Ağır hemofili a olan (faktör düzeyi <%1) hasta çocukluk çağında eritrosit transfüzyonu ve taze donmuş
plazma replasmanları yapılarak izlenmiş. 40 yaşında hipertansiyon tanısı almıştır. Vüc
ut kitle indeksi 32
kg/m2 saptanan hasta 42 yaşında iken tip 2 diyabetes mellitus tanısı almış olup intensif insülin tedavisi
ile izlenmektedir. 2016 yılında 13 gram/gün proteinüri nedeni ile böbrek biyopsisi yapılmış ve 3 yıl
kadar izlenen hasta diyabetik
nefropati nedeni ile 1 yıldır haftada 3 gün hemodiyalize girmektedir.
Diyaliz hazırlık sürecinde öncelikle anestezi eşliğinde brakiosefalik fistül açılmış ancak fistül
olgunlaşmadığı için kalıcı hemodiyaliz katateri takılmıştır. Koledokolitiazise bağlı ol
arak 2015
-
2017
yılları arasında 4 kez akut pankreatit atağı geçirmiş 3 kez ERCP yapılmış, stent takılmış ardından
pankreatikojejunostomi işlemi yapılmıştır. Trafik kazası sonrası sol femur kırığı nedeni ile opere edilmiş
olup ekstremite deformitesi bulunma
ktadır (resim
-
1). Buna bağlı olarak hasta sık sık denge
bozukluğuna bağlı travma yaşamaktadır. Mayıs 2019 da düşme sonrası sağ femur kırığı nedeni ile opere
edilmiştir (resim
-
1). Aralık 2019 da düşme sonrası sağ dirsekte çıkık oluşmuştur. Hepatit C nedeni
ile
interferon, ribavarin ve telaprevir kombine tedavileri uygulanmıştır. İskemik kalp hastalığı nedeni ile
ikili antiagregan tedavi almaktadır.
Sonuç:
Komorbiditeleri olan ve/veya ileri yaş hemofili hastalarında yönetim oldukça güç
olabilmektedir. Burada sunulan hastamızda olduğu gibi kanama bozukluğuna rağmen antikoagülan
tedavi alması gerekmekte ve ayrıca pek çok kanamaya yatkınlık yaratacak durumla karşıya karşıya
kalabilmektedirler. Bu nedenle, giderek sayıları artan komplike hem
ofili vakalarının takip ve tedavisi
deneyimli merkezlerde multidisipliner yaklaşımlarla sürdürülmelidir.
Amaç:
Hemofili a X’ e bağlı resesif kalıtım gösteren ve kanama bozukluğu ile seyreden bir hastal
ıktır.
Sağlık hizmetlerinin ve faktör erişiminin olduğu ülkelerde hemofili hastalarının yaşam süresi giderek
uzamaktadır. Yaşla beraber komorbiditelerin artmasıyla bu hastaların kullandıkları ilaçlar ve tıbbi
girişim gereksinimleri de artmaktadır.
Yöntem:
Multiple komorbiditeleri olan, bugüne kadar toplam 13 kez major ve minör cerrahi geçirmiş
olan haftada 3 gün fistül ile hemodiyalize giren ve günde 4 kez subkutan insülin enjeksiyonu yapan
hemofili a hastası sunulmuştur.
Bulgu:
52 yaşında erkek hasta, buru
n kanamaları nedeni ile 1969 yılında hemofili a tanısı konulmuştur.
Ağır hemofili a olan (faktör düzeyi <%1) hasta çocukluk çağında eritrosit transfüzyonu ve taze donmuş
plazma replasmanları yapılarak izlenmiş. 40 yaşında hipertansiyon tanısı almıştır. Vüc
ut kitle indeksi 32
kg/m2 saptanan hasta 42 yaşında iken tip 2 diyabetes mellitus tanısı almış olup intensif insülin tedavisi
ile izlenmektedir. 2016 yılında 13 gram/gün proteinüri nedeni ile böbrek biyopsisi yapılmış ve 3 yıl
kadar izlenen hasta diyabetik
nefropati nedeni ile 1 yıldır haftada 3 gün hemodiyalize girmektedir.
Diyaliz hazırlık sürecinde öncelikle anestezi eşliğinde brakiosefalik fistül açılmış ancak fistül
olgunlaşmadığı için kalıcı hemodiyaliz katateri takılmıştır. Koledokolitiazise bağlı ol
arak 2015
-
2017
yılları arasında 4 kez akut pankreatit atağı geçirmiş 3 kez ERCP yapılmış, stent takılmış ardından
pankreatikojejunostomi işlemi yapılmıştır. Trafik kazası sonrası sol femur kırığı nedeni ile opere edilmiş
olup ekstremite deformitesi bulunma
ktadır (resim
-
1). Buna bağlı olarak hasta sık sık denge
bozukluğuna bağlı travma yaşamaktadır. Mayıs 2019 da düşme sonrası sağ femur kırığı nedeni ile opere
edilmiştir (resim
-
1). Aralık 2019 da düşme sonrası sağ dirsekte çıkık oluşmuştur. Hepatit C nedeni
ile
interferon, ribavarin ve telaprevir kombine tedavileri uygulanmıştır. İskemik kalp hastalığı nedeni ile
ikili antiagregan tedavi almaktadır.
Sonuç:
Komorbiditeleri olan ve/veya ileri yaş hemofili hastalarında yönetim oldukça güç
olabilmektedir. Burada sunulan hastamızda olduğu gibi kanama bozukluğuna rağmen antikoagülan
tedavi alması gerekmekte ve ayrıca pek çok kanamaya yatkınlık yaratacak durumla karşıya karşıya
kalabilmektedirler. Bu nedenle, giderek sayıları artan komplike hem
ofili vakalarının takip ve tedavisi
deneyimli merkezlerde multidisipliner yaklaşımlarla sürdürülmelidir.
Amaç:
Hemofili a X’ e bağlı resesif kalıtım gösteren ve kanama bozukluğu ile seyreden bir hastal
ıktır.
Sağlık hizmetlerinin ve faktör erişiminin olduğu ülkelerde hemofili hastalarının yaşam süresi giderek
uzamaktadır. Yaşla beraber komorbiditelerin artmasıyla bu hastaların kullandıkları ilaçlar ve tıbbi
girişim gereksinimleri de artmaktadır.
Yöntem:
Multiple komorbiditeleri olan, bugüne kadar toplam 13 kez major ve minör cerrahi geçirmiş
olan haftada 3 gün fistül ile hemodiyalize giren ve günde 4 kez subkutan insülin enjeksiyonu yapan
hemofili a hastası sunulmuştur.
Bulgu:
52 yaşında erkek hasta, buru
n kanamaları nedeni ile 1969 yılında hemofili a tanısı konulmuştur.
Ağır hemofili a olan (faktör düzeyi <%1) hasta çocukluk çağında eritrosit transfüzyonu ve taze donmuş
plazma replasmanları yapılarak izlenmiş. 40 yaşında hipertansiyon tanısı almıştır. Vüc
ut kitle indeksi 32
kg/m2 saptanan hasta 42 yaşında iken tip 2 diyabetes mellitus tanısı almış olup intensif insülin tedavisi
ile izlenmektedir. 2016 yılında 13 gram/gün proteinüri nedeni ile böbrek biyopsisi yapılmış ve 3 yıl
kadar izlenen hasta diyabetik
nefropati nedeni ile 1 yıldır haftada 3 gün hemodiyalize girmektedir.
Diyaliz hazırlık sürecinde öncelikle anestezi eşliğinde brakiosefalik fistül açılmış ancak fistül
olgunlaşmadığı için kalıcı hemodiyaliz katateri takılmıştır. Koledokolitiazise bağlı ol
arak 2015
-
2017
yılları arasında 4 kez akut pankreatit atağı geçirmiş 3 kez ERCP yapılmış, stent takılmış ardından
pankreatikojejunostomi işlemi yapılmıştır. Trafik kazası sonrası sol femur kırığı nedeni ile opere edilmiş
olup ekstremite deformitesi bulunma
ktadır (resim
-
1). Buna bağlı olarak hasta sık sık denge
bozukluğuna bağlı travma yaşamaktadır. Mayıs 2019 da düşme sonrası sağ femur kırığı nedeni ile opere
edilmiştir (resim
-
1). Aralık 2019 da düşme sonrası sağ dirsekte çıkık oluşmuştur. Hepatit C nedeni
ile
interferon, ribavarin ve telaprevir kombine tedavileri uygulanmıştır. İskemik kalp hastalığı nedeni ile
ikili antiagregan tedavi almaktadır.
Sonuç:
Komorbiditeleri olan ve/veya ileri yaş hemofili hastalarında yönetim oldukça güç
olabilmektedir. Burada sunulan hastamızda olduğu gibi kanama bozukluğuna rağmen antikoagülan
tedavi alması gerekmekte ve ayrıca pek çok kanamaya yatkınlık yaratacak durumla karşıya karşıya
kalabilmektedirler. Bu nedenle, giderek sayıları artan komplike hem
ofili vakalarının takip ve tedavisi
deneyimli merkezlerde multidisipliner yaklaşımlarla sürdürülmelidir.