MEDÜLLOBLASTOMDA MOLEKÜLER ALT GRUPLARIN IMMÜNOHISTOKIMYASAL YÖNTEMLERLE INCELENMESI VE PROGNOSTIK ÖNEMI


Creative Commons License

Ataseven E. , Kantar M. , Aktaş S., Ertan Y. , Kamer E. S. , Bolat E. , ...More

XXI.Ulusal Pediatrik Kanser Kongresi, Antalya, Turkey, 24 - 28 November 2021, pp.80

  • Publication Type: Conference Paper / Summary Text
  • City: Antalya
  • Country: Turkey
  • Page Numbers: pp.80

Abstract

Amaç : Medülloblastomda son 10 yılda yapılan moleküler genetik çalışmalar sonucunda alt gruplar değerlendirilmeye başlanmış ve bu alt gruplarda hastalığın prognozunun farklı olduğu gözlenmiştir.Bu çalışmanın amacı,medülloblastom olgularımızın yeni moleküler sınıflamaya göre değerlendirilmesi ve belirlenen tiplerin hastaların klinik gidiş ve prognozuna etkisinin analiz edilmesidir. Yöntem : TPOG ve Üniversite BAP projesi kapsamında (Ege ve Dokuz Eylül Üniversiteleri ortak çalışması),ilk etap olarak Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Onkoloji Bilim Dalı’nda medülloblastom tanısı almış ve tedavisi tamamlanmış hastaların patoloji blokları geriye dönük olarak tekrar değerlendirilmiştir.Dokuz Eylül Üniversitesi Temel Onkoloji Anabilim Dalı’nda immunohistokimyasal yöntemler kullanılarak moleküler alt gruplar(WNT, SHH, WNT-SHH dışı) tanımlanmıştır,hastaların klinik verileri ve prognozla ilişkileri analiz edilmiştir. Bulgular : Otuz hastanın patoloji blokları değerlendirilmiştir.Hastaların 15’i kız, 15’i erkekti.Ortanca tanı yaşı 7,8 yıl (9 ay-16,5 yıl) idi. Düşük risk grubunda 13 hasta (%43,3),yüksek risk grubunda 17 hasta (%56,7) vardı.Ortanca izlem süresi 31,5 ay(7-99 ay) idi.Beş yıllık olaysız sağ kalım hızı %57,6 iken, genel sağ kalım hızı %68,4 saptandı.Risk grupları arasında, 5 yıllık olaysız ve genel sağ kalım arasında fark saptanmadı(p>0,05). Moleküler alt gruplara göre;WNT aktif 5 hasta (%16,7),SHH aktif p53 mutant 1 hasta(%3,3),SHH aktif p53 vahşi tip 11 hasta(%36,7), WNT/SHH-dışı 13 hasta(%43,3) vardı.Gruplara göre 5 yıllık olaysız sağ kalım ve genel sağ kalım hızları sırasıyla:WNT: %75, %100; SHH: %42,8, %66,7; WNT/SHH-dışı: %58,3, %53,8 saptandı.Tüm hastalarda p53 mutant 5 hasta( %16,7), p53 vahşi tip 25 hasta(%83,3) idi.p53 mutant tipte 5 yıllık olaysız sağ kalım hızı %40,genel sağ kalım hızı %80 idi.p53 vahşi tipte ise 5 yıllık olaysız sağ kalım hızı %63,2 genel sağ kalım hızı %66,1 idi.İki grup arasında fark bulunmadı(p>0,05). Sonuç : Hasta serimiz incelendiğinde,klinik risk grupları arasında sağ kalım hızlarında anlamlı farklılık saptanmadı. Moleküler alt tip dağılımının ve moleküler alt tiplerdeki prognozun ise literatür ile uyumlu olduğu görüldü.Moleküler özelliklerin sağ kalımı belirlemede klinik risk gruplamasından daha önemli olabileceği düşünüldü.Ülkemiz şartlarında immünohistokimyasal yöntemler ile alt tiplerin belirlenmesi hastaların takibi ve muhtemel tedavileri açısından anlamlıdır