PEDİATRİK ANTİ-NMDAR ENSEFALİTLİ 3 OLGU


Creative Commons License

Serin H. M.

5. PEDİATRİK NÖROİMMÜNOLOJİ SEMPOZYUMU, Ankara, Türkiye, 30 Mart 2019

  • Basıldığı Şehir: Ankara
  • Basıldığı Ülke: Türkiye

Özet

Giriş: Anti-N-metil-d-aspartat reseptör (anti-NMDAR) ensefaliti, şiddetli psikiyatrik

semptomlar, nöbetler, bilinç kaybı, otonomik disregülasyon ve diskinezi ile karakterize, acil

tanı ve tedavi gerektiren otoimmün bir hastalıktır.

Biz bu vaka serisinde anti-NMDAR ensefalit tanısı ile izlediğimiz 3 olguyu sunduk.

Olgular: Öncesinde sağlıklı olan 3 olgu (ortalama yaş 7±4,5 yıl) nöbet, bilinç değişikliği,

davranış bozukluğu, uyku düzeninde bozulma, diskinezi yakınmaları ile başvurdu. Olgu 1

HSV ensefaliti tanısı izleminin 25. gününde otoimmün ensefalit tanısı aldı. BOS anti

NMDAR antikoru pozitif saptanan olguların 2’nin kraniyal MRG normal olup, HSV sonrası

otoimmün ensefalit gelişen olgunun MRG’de diffüz beyaz cevher tutulumu saptandı. Tümör

saptanmayan olguların ilk basamak tedavilerinde yüksek doz metilprednizolon ve IVIG,

klinik iyileşme gözlenmemesi üzerine ikinci basamak tedavilerinde siklofosfamid ve

rituximab uygulandı. Ortalama 17,33±10,62 aydır izlenen hastalardan birinde dirençli

epilepsi, diğerinde psikiyatrik bozukluk mevcut olup, bir hastamız sekelsiz iyileşti.

Tartışma: Anti-NMDAR ensefalitli olguların çoğunda kranial MR normal ya da nonspesifik

kortikal değişklikler mevcuttur. Beyaz cevher tutulumu Anti-NMDAR esefaliti olgularında

nadir olarak bildirilmektedir. Tanı anında tümör saptanmayan olgularda aralıklı tümör

taraması yapılmalıdır. Anti-NMDAR ensefalitinde erken tanı ve agresif tedavi prognozda

önemlidir. Bu nedenle anti-NMDAR ensefalit şüphesi varlığında laboratuar sonuçlarını

beklemeden tedaviye başlamak hastanın hayatta kalma ve tam iyileşme şansını artırabilir