Research Information System
37. Ulusal Çocuk Cerrahisi Kongresi, Ankara, Turkey, 15 - 19 October 2019, pp.119-120
Aim of the study: Short segment Hirschsprung disease is frequently suspected in children
with refractory constipation. In this study, we aimed to report our manometric findings and
rectal biopsy results in patients with refractory constipation.
Methods: We retrospectively analysed the medical records of children who underwent
anorectal manometry due to refractory constipation between 2015 and 2019. Patients who had
negative recto-anal inhibitory reflex (RAIR) on the manometry underwent rectal biopsy.
Clinical causes were examined in patients who had negative RAIR with positive ganglion
cells on rectal biopsy.
Results: 35 patients (20 M, 15 F) with a median age of 8.7±5 years (1 years-17 years) were
included to study. RAIR was detected as negative in nine patients on manometry (28%). All
of those nine patients underwent rectal biopsy. Ganglion was negative in three of those nine
patients (33%) and diagonsed as Hirschsprung disease. Finally, in three of 35 patients who
underwent anorectal manometry due to refractory constipation were diagnosed as
Hirschsprung disease (8.5%). Rectal biopsy was not performed in 26 patients with RAIR
positive results. Laxative treatment was re-evaluated in those patients. In six patients with
RAIR (-) but ganglion (+) results, major clinical cause was assumed as excessive restal
dilatation due to prolonged chronic constipation period.
Discussion: Functional constipation is the major clinical cause in patients with refractory
constipation. Short segment Hirschsprung disease could be diagnosed very rarely in those
patients. Therefore, anorectal manometry with RAIR examination should be preferred
primarily in patients with chronic refractory constipation before rectal biopsy. In patients with
RAIR (-) results, high clinical and radiological suspect to Hirschsprung disease requires rectal
biopsy.
Amaç: Çocukluk çağında konstipasyon nedeniyle baĢvurup tedavide baĢarı sağlanamayan
olgularda kısa segment Hirschsprung hastalığı genellikle akla gelmektedir. Bu çalıĢmada
tedaviye dirençli konstipasyon nedeniyle anorektal manometri uygulanan hastaların
manometrik bulguları ve biyopsi sonuçlarının değerlendirilmesi amaçlandı.
Yöntem: Kliniğimizde 2015- 2019 yılları arasında tedaviye dirençli konstipasyon nedeniyle
anorektal manometri uygulanan hastaların kayıtları geriye dönük olarak incelendi. Anorektal
manometride rektoanal inhibitör refleks (RAĠR) negatif saptanan hastalarda rektal biyopsi
uygulandı. Rektal biyopside ganglion durumu değerlendirilerek Hirschsprung hastalığı ortaya
konmaya çalıĢıldı. RAĠR negatif olup rektal biyopside ganglion pozitif saptanan hastalarda
olası klinik nedenler araĢtırıldı.
Bulgular: Tedaviye dirençli konstipasyon nedeniyle anorektal manometri uygulanan 35
hastanın (20 E, 15 K) yaĢ ortalaması 8,7±5 yaĢtı (1-17 yaĢ). Anorektal manometride dokuz
hastada RAĠR negatif saptandı (%28). RAĠR (-) saptanan bu 9 hastanın hepsine rektal biyopsi
uygulandı. Rektal biyopside dokuz hastanın üçünde ganglion saptanamayarak Hirschsprung
hastalığı tanısı kondu (%33). Sonuçta tedaviye dirençli konstipasyon nedeniyle anorektal
manometri uygulanan 35 hastanın üçünde Hirschsprung hastalığı tanısı konmuĢ oldu (%8,5).
RAĠR (+) saptanan 26 hastada rektal biyopsi yapılmadı. Laksatif ve lavman tedavileri
düzenlendi. RAĠR (-) saptanmasına rağmen rektal biyopside ganglion (+) saptanan altı
hastada en sık neden olarak uzun süreli konstipasyon nedeniyle rektumun aĢırı dilatasyonu ve
megarektuma bağlı rektal duyu kaybının azalmıĢ olmasının etkili olduğu düĢünüldü.
Sonuç: Çocuklarda tedaviye dirençli konstipasyon nedeniyle baĢvuran hastaların büyük
çoğunluğunun altında fonksiyonel konstipasyon yatmaktadır. Çok az kısmında kısa segment
Hirschprung hastalığı saptanmaktadır. Bu nedenle bu hastalarda rektal biyopsiden önce
anorektal manometri yapılarak RAĠR durumu değerlendirilmelidir. RAĠR negatif saptanan
hastalarda klinik ve radyolojik olarak Hirschsprung hastalığından Ģüphelenilirse rektal biyopsi
yapılması tercih edilmelidir.