Doğuştan Aminoasit Metabolizması Bozukluğu Hastalıklarında Tıbbi Beslenme Tedavisi


Atik Altınok Y. H.

Vakalarla Öğreniyorum: Çocuk Hastalıklarında Beslenme Tedavisi-3, Prof Dr Nevin Şanlıer, Editör, Hedef Yayıncılık, Ankara, ss.11-60, 2019

  • Basım Tarihi: 2019
  • Yayınevi: Hedef Yayıncılık
  • Basıldığı Şehir: Ankara
  • Sayfa Sayıları: ss.11-60
  • Editörler: Prof Dr Nevin Şanlıer, Editör

Özet

Protein metabolizmasında rol oynayan enzim yetersizlikleri, aminoasitlerin metabolizmasında anormalliklere ve toksik maddelerin vücutta birikimine neden olmaktadır. Bu toksikasyondan en çok etkilenen organlar beyin, karaciğer ve böbreklerdir. Bazı hastalıklar, metabolik dekompanzasyon olmadan sadece beyine zarar verirken (örneğin fenilketonüri), bazı hastalıklar katabolik süreç sırasında endojen protein yıkımına bağlı olarak akut semptomlara yol açar (örneğin akçaağaç şurubu idrar hastalığı). Eksik enzimin rezidüel enzim aktivitenin derecesine bağlı olarak bulguların başlama yaşı ve şiddeti farklılık gösterebilir ve açlık, enfeksiyon gibi katabolik dönemler bulguların şiddetini artırabilir.

Toksik etki gösteren aminoasitlerin birikimini önlemek için yüksek miktarda doğal pro- tein içeren et, balık, yumurta, sert kabuklu kuruyemişler/yağlı tohumların tüketimi kesinlikle diyetten çıkarılmalıdır. Kan aminoasit seviyesini istenen düzeyde tutabilmek için gerekli miktarda öncü aminoasit ihtiyacı (fenilketonüride fenilalanin, tirozinemide fenilalanin ve tirozin vb. gibi) doğal protein kaynağı tahıllar, patates, bazı sebze -meyveler ve süt-yoğurdun sınırlı miktarlarda diyette yer alması ile karşılanmalıdır. Günlük protein ihtiyacı, öncü aminoasit içermeyen aminoasit karışımları ile sağlanmalıdır. Günlük enerji ihtiyacı düşük protein içeren doğal besinler ve özel olarak üretilmiş düşük proteinli ekmek, düşük proteinli makarna, düşük proteinli süt vb. besinlerle karşılanmalıdır.